孩子反复关节出血，警惕血友病！

4岁的男孩乐乐（化名）来自驻马店，他平常好动，身上总是青一块紫一块，父母平时上班忙，无暇照顾，都以为是乐乐调皮，自己碰的。

近两个月，乐乐总说腿疼，乐乐妈扒开孩子裤子，才发现乐乐右腿肿得厉害，这才想起找医生，急忙就诊于当地县医院。因当地医院接诊条件有限，经大夫介绍，这才赶到郑大三附院。

接诊的是郑大三附院血液科主任王西阁。她迅速为乐乐做了血凝分析和凝血因子活性检测，检测结果显示乐乐体内Ⅷ因子活性重度减低，明确诊断为血友病。

王西阁说，血友病是一组具有X连锁隐性遗传的凝血功能障碍性疾病。女性通常作为血友病基因携带者将基因遗传给下一代，常男性后代发病。在男性人群中，血友病A的发病率约为1/5000，血友病B的发病率约为1/25000。所有血友病男性患者中，血友病A约占80%~85%，血友病B约占15%~20%。女性血友病患者极其罕见。

“血友病治疗目前主要采用凝血因子疗法，就是给患者注射血液中缺少的凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ。”王西阁说，这种方法不仅能迅速有效地止血，还可以预防出血。20世纪90年代基因重组凝血因子Ⅷ的出现，为血友病患者带来了更安全的治疗选择。基因重组凝血因子Ⅷ在生产过程中不采用人血浆，因此将血友病患者因使用传统凝血因子Ⅷ治疗而感染疾病的风险降至最小。

据王西阁教授介绍，通过产前诊断降低出生率是本病最有效的防治措施。一旦孩子不幸患上此病，家长千万不能大意，更不能丧失信心。为减轻血友病患者经济负担，国家已经出台了血友病农村大病救助政策。郑大三附院为河南省儿童血友病A大病救助定点单位，其中重组人凝血因子Ⅷ新农合补偿比例为80%,新农合每年补助上限为4万元。